Skleroderma ve CREST Arasındaki Fark

Skleroderma, tüm vücudun cildini etkileyen ve sertleşmesine neden olan bir otoimmün bozukluktur. CREST sendromu, daha az vücut bölümlerinin etkilendiği sınırlı skleroderma formuna verilen addır. İki koşul, durumun ciddiyeti ve kapsamı temelinde farklılaşır.

CREST sendromu:

Bu bir tür sınırlı sklerodermadır. Koşulun adı, her harfin durumun belirtisini gösterdiği bir kısaltmadır.

C- Kalsinoz

R- Raynaud fenomeni

E- Özofagus motilite bozukluğu

S - Sklerodaktili

T- Telanjiastesis

Vücudun tüm organlarını etkileyen bağ dokusu bozukluğudur. Hücresel düzeyde durum, aşağıdakileri içeren üç ana özellik ile karakterize edilir - Artan kollajen üretimi ve birikimi, vasküler yapıların yakınındaki dokularda mononükleer hücre infiltrasyonu ve kan damarlarının anormallikleri.

Durum Kafkas popülasyonunda nispeten daha yaygındır. Kadınlar erkeklerden daha fazla etkilenir ve durumun ortak başlangıç ​​yaşı 30-65 yıldır..

CREST, otoimmün bozukluk sklerodermanın bir alt tipidir. Bu kalıtsal bir durumdur. Benzen, poli vinil klorür, silika vb. Maruziyet, genetik olarak duruma yatkın kişilerde semptomları tetikleyebilir. Hastalık süreci alt kolları, bacakları, yüzü ve boğazı etkiler. Sindirim sistemini etkileyebilir. Olguların çoğunda semptomlar hafiftir. Çok nadir durumlarda kalp ve akciğer etkilenebilir ve ciddi komplikasyonlara neden olabilir..

Semptomlar yavaş yavaş ortaya çıkar. Dirsek ve dizlerin üzerindeki cilt sertleşir, sıkı ve parlak olur. Sıkışık cilt parmakların, ayak parmaklarının, dirseklerin ve dizlerin bükülmesini çok zorlaştırır. Kolların ve bacakların küçük boyutlu kan damarları da etkilenir. Lümenlerini daraltan spazmodik hale gelirler. Bu, el ve bacaklara kan akışını etkiler ve onları maviye çevirir. Spazm düzeldiğinde, ekstremitelere artan kan akışı onları çok kırmızı yapar. Bu Raynaud fenomeni olarak bilinir. Ayrıca ellerde ve bacaklarda zonklama ve karıncalanma hissi vardır. Telenjiektazi, özellikle ellerde ve yüzde ciltte bulunan küçük kan damarlarının şişmesi nedeniyle ciltte kırmızı çizgiler anlamına gelir. Cilt yüzeyinin altında özellikle parmakların, dirseklerin ve dizlerin üzerinde kalsiyum birikintileri vardır. Enfekte olduklarında biraz hassas olurlar. Özofagusun peristaltik hareketi etkilenerek kalp yanmasına neden olabilir. Özofagusun astarı iltihaplanır ve yaralanır.

skleroderma

Otoimmün değişikliklerin bir sonucu olarak tüm vücudun cildinin sertleşmesidir. HLA genindeki mutasyona uğramış değişikliklere atfedilmiştir. Durum ayrıca iç organları da etkiler. Sınırlı sklerodermadan yaygın ve daha şiddetlidir. Durum çok hızlı yayılır ve böbrekler, kalp veya akciğerler gibi iç organlardan birini daha etkiler.

Vücudun neredeyse tüm bölümlerini etkiler ve çok sakattır. Hasta genellikle kalp veya akciğer komplikasyonlarından ölür. Skleroderma hastası, vücudun çoğu yerinde kırmızı ve kalınlaşmış cilt, Raynaud fenomeni, Telanjiektazi, el ve bacaklarda ülser veya kangren, sert ve ağrılı eklemler, hipertansiyon, kalp yetmezliği, akciğer tıkanıklığı ile kendini gösterir. Hasta ayrıca karın şişkinliği, hazımsızlık, iştahsızlık, gastroözofageal reflü hastalığı, göğüs ağrısı, akciğer tıkanıklığı, böbrek yetmezliği vb..

Skleroderma ve CREST tedavisi

Bu durumun tedavisi yoktur. Bu nedenle tedavinin ana odağı, semptomların şiddetini yönetmek ve herhangi bir komplikasyonu önlemektir. Kalsiyum kanal blokerleri genellikle Raynaud fenomeni için reçete edilir. Hastalara çorap ve eldiven giyerek ekstremitelerini sıcak tutmaları tavsiye edilir. Topikal antibiyotikler cilt ülserleri üzerine uygulanabilir. Etkisiz olmaları durumunda oral antibiyotikler başlatılır. Kan basıncını kontrol etmek için ilaçlar da reçete edilir. Çok ağrılı hale gelirlerse kalsiyum yataklarının cerrahi olarak çıkarılması mümkündür. Amputasyon, gangrenöz uzuvların hücresel hasarın yayılmasını önlemek için tek seçenektir. Yutma güçlüğü çekenlerde katı gıdalara kıyasla yarı katı gıda ve sıvı tüketmek tercih edilir. Kalp yanması durumunda antasitler de alınabilir. Cildi nemlendirin. Eklem sertliğini önlemek için vücudun tüm eklemlerinin gerilmesini yapın.