Cilt vücudun en büyük organıdır. Dış çevreye karşı bir bariyer oluşturur ve vücudun ilk savunma hattı olarak hizmet eder..
Cildi büyük ölçüde etkileyen yüzlerce hastalık ve bir grup hastalık vardır ve daha derin bir çalışmaya ve bununla ilgili bir araştırmaya veya doğru bir teşhis için bir tıp uzmanı tarafından yapılan kapsamlı bir incelemeye gitmedikçe, belirti ve semptomlar birbirinden ayırt edilemez..
Pemfigus ve Pemfigoid iki farklı cilt hastalığıdır, ancak klinik bulguları birbirlerine oldukça benzemektedir. Bunların hiçbiri genetik veya bulaşıcı değildir. Bunlar hem cilt kabarcıklanması hem de otoimmün hastalıklardır.
Pemfigus
Bir grup nadir otoimmün cilt bozukluğu (cilt kabarması), akantolizi, desmogleinlere karşı antikorların (desmozom oluşumunda rol oynayan bir tür transmembran proteinleri) tarafından epidermal hücreler arasındaki bağlantıların bozulmasına neden oldu. Desmozomlar, bir hücreyi diğerine yapıştırarak hücreler arasındaki bağlantıların kesilmesini önleyen uzmanlaşmış hücresel yapıdır..
Pemfigoid
Blister görünümünde phemphigus ile benzerdir, ancak otoantikor aktivitesi farklıdır. Pemfigoid'de hiçbir akantoliz gerçekleşmez.
Pemfigus ve Pemfigoid - Karşılaştırma
tanımlanması
Özellikleri
Pemfigus
Pemfigoid
Türleri
Pemphigus foliaceus
Pemphigus vulgaris
Paraneoplastik pemfigus
IgA pemfigusu
Alt tip
Doğuştan sistem durumu (saç derisi, tırnaklar)
Gestasyonel Pemfigoid veya Herpes gestationis
Büllöz Pemfigoid
Mukoza zarı Pemfigoid veya Sikatrisyel
Blister yeri
Ağızda bir blister ile başlayın (ağız içi) ve boğaza uzayabilir.
Yüzeysel intraepidermal.
Cinsel organların veya perineumun mukoza zarları.
Ağız, dudak ve özofagus mukozasında yaralar.
Göğüste, sırtta ve yüzde sonraki aşama.
Akciğer tutulumu bronşiyolit, ancak daha az sıklıkta (geri döndürülemez).
subepidermal
Kutanöz tutulum yok.
Blister Özellikleri
Kaşıntılı değil, acı verici.
Yaralar ağrılıdır (pemfigus ağrı).
Çok kırılgan.
Enfeksiyon riski yüksek.
Bülentler sağlam.
Daha az ciddi çünkü büller sık sık yırtılmaz.
Enfeksiyon daha az.
Otoimmün antikor aktiviteleri
Akantoliz içerir
Akantoliz içermez
Oto antikorlar epidermal zarın tabanına karşı uzanır (epidermal eklemlerde değil).
yaygınlık
Durum herhangi bir yaşta ortaya çıkabilir, ancak daha sık orta yaşta (30-60 yaş)
Kadınlarda
60 yaşında insanlar
Tedavi ve Yönetim
Erken ve hızlı müdahale, hastalığın tedaviye daha dirençli olmasını önler.
Şiddetli yanıklar için tedavi benzerdir.
prednisone
Yüksek dozlarda oral steroidler
bağırsak deliklerine neden olabilir.
Gastrointestinal sistem izleme hayati önem taşır.
Sızan yaralar yatak çarşafları ve kıyafetlerle temas edebilir. Talk pudrası kullanımı yardımcı olabilir.
Hafif vakalar için topikal steroidler (yüksek potensli kortikosteroidler).
Şiddetli yan etkiler yakından takip gerektirir.
Şiddetli pemfigus için intravenöz gama globulin çok pahalıdır.
Sayılarda daha fazla oto antikorun arttığı ribaund pemfigus için plazmamaez, dolaşımdaki antikorları azaltmayı amaçlamaktadır.
Etki anında ve daha güvenlidir.
Seçilen ilaç, güçlü anti-inflamatuar etkisi nedeniyle kortikosteroiddir.
Steroidler bağışıklık baskılamasına neden olabilir, bu nedenle adjuvan ilaçların kullanılması önerilir
Enfeksiyon kontrol altına alındığında bu ilaçların dozajları titre edilir
İmmünobullos hastalıkları tedavisinin 3 farklı evresi.
Hastalık aktivitesini baskılamak için yüksek tedavi dozajını kontrol edin ve yeni lezyonların daha fazla ortaya çıkmasını kontrol edin.
Konsolidasyon, tüm lezyonlar tamamen kaybolana kadar sabit dozda ilaç tedavisine devam etti.
Çoğu lezyon kontrol altına alındığında ve tamamen iyileştiğinde bakım ilaçları kademeli olarak azalır. Bu, yan etki riskini azaltmak için yapılır
*Not:
Ailesel iyi huylu Pemfigus Hailey-Hailey hastalığı olarak da bilinen kalıtsal bir cilt hastalığıdır. Pemphigus hastalık grubuna ait değil.
Share
Pemfigus