CJD ve VCJD Arasındaki Fark

Temel Fark - CJD ve VCJD
 

Prion hastalıkları, yanlış katlanmış doğal protein PrPc birikiminden kaynaklanan uzun bir kuluçka süresi olan bulaşıcı nörodejeneratif hastalıklardır.. Creutzfeldt-Jacob sendromu İnsanlarda en sık görülen prion hastalığıdır ve çeşitli şekillerde görülebilir.. Varyant Creutzfeldt-Jacob sendromu, yirmili yaşlarının sonlarında gençleri en çok etkileyen Creutzfeldt-Jacob sendromunun böyle bir şeklidir. Genellikle, diğer CJD formları 50 yaşın üzerindeki yaşlıları etkiler. Hastalığı geliştirme riski taşıyan popülasyondaki bu farkın dışında, CJD ve VCJD arasında başka anlamlı bir fark yoktur..

İÇİNDEKİLER

1. Genel Bakış ve Temel Fark
2. CJD nedir 
3. VCJD nedir
4. CJD ve VCJD Arasındaki Benzerlikler
5. Yan Yana Karşılaştırma - Tablo Şeklinde CJD vs VCJD
6. Özet

CJD nedir?

Creutzfeldt-Jacob sendromu insanlarda en sık görülen prion hastalığıdır ve sporadik, iyatrojenik, ailesel ve varyant gibi çeşitli şekillerde görülebilir.

Sporadik CJD

Bu klinik düzenekte en sık karşılaşılan CJD formudur. 50 yaşın üzerindeki insanların bu durumdan etkilenme olasılığı daha yüksektir ve insidans yaklaşık bir milyonda yaklaşık 1'dir. PRNP genindeki somatik mutasyonların sporadik CJD'nin nedeni olduğuna inanılmaktadır. Hızla ilerleyen demans nedeniyle altı ay içinde ölüm kaçınılmazdır. Bir hastada hızlı kognitif düşüş belirtileri olduğunda sporadik CJD'den şüphelenilmelidir. Miyoklonus varlığı başka bir klinik ipucudur.

Şekil 01: CJD'de Süngerimsi Değişiklik

İyatrojenik CJD

Adından da anlaşılacağı gibi iatrojenik CJD, nöroşirürjide cerrahi aletlerin kullanımı (prionlar sterilizasyona dayanıklıdır), nakil materyalleri ve CJD veya presemptomatik hastalardan alınan kadavra hipofiz türevli büyüme hormonu infüzyonu gibi tıbbi ve cerrahi müdahaleler yoluyla bulaşır. CJD. İyatrojenik CJD son derece uzun bir inkübasyon süresine sahiptir.

Ailesel CJD

Bu CJD'nin en nadir formu olarak düşünülebilir ve PRNP genindeki konjenital mutasyonlardan kaynaklanır..

VCJD nedir?

Varyant Creutzfeldt-Jacob sendromu veya VCJD ilk olarak 1995 yılında İngiltere'de tanımlanmıştır. Hastalığın düzensiz formunun aksine, VCJD 20'li yaşlarının sonlarında çok daha genç insanları etkiler.

Erken belirtiler arasında nöropsikiyatrik belirtiler, ardından ataksi ve miyoklonus veya kore ile demans bulunur. VCJD hastalığın uzun bir yoluna sahiptir ve sonuç olarak, enfeksiyon ile klinik özelliklerin görünümü arasında uzun bir boşluk vardır..

Tanı tonsilar biyopsileri ile doğrulanabilir ve son zamanlarda hassas bir kan testi de yapılmıştır..

Hem VCJD hem de Sığır Spongiform Ensefalitine aynı prion suşu neden olur. Hastalığın bulaşması da kan nakli yoluyla gerçekleşebilir.

Şekil 02: VCJD'de bademcik biyopsisi

CJD ve VCJD tedavisi

CJD'nin herhangi bir formunun tedavisi yoktur. Yönetim semptomları hafifletmeyi ve hastayı olabildiğince rahat ettirmeyi amaçlamaktadır. Ağrıyı hafifletmek için analjezikler verilebilir ve klonazepam gibi antiepileptik ilaçlar kore ve miyoklonusun kontrolünde faydalıdır.

Diğer CJD ve VCJD Formları Arasındaki Benzerlikler Nelerdir??

• VCJD dahil tüm CJD formlarına prionlar neden olur..
• Tüm formlar benzer klinik belirtilere sahiptir.
• Farklı CJD çeşitlerinin hiçbiri tedavi edilemez ve hastanın acısını en aza indirgemek için semptomatik yönetim yapılabilir tek şeydir.

CJD ve VCJD Arasındaki Fark Nedir?

VCJD bir CJD formu olduğundan, aşağıdaki bölüm VCJD ve diğer CJD formları arasındaki farkı tartışmaktadır..

VCJD vs CJD
CJD insanlarda en sık görülen prion hastalığıdır ve çeşitli şekillerde görülebilir.	VCJD (Varyant Creutzfeldt-Jacob sendromu) CJD'nin bir formudur.
Hastaların Yaş Sınırı
50 yaşın üzerindeki yaşlı insanlar sıklıkla etkilenir.	Yirmili yaşlarının sonlarındaki gençler VCJD'nin olağan kurbanlarıdır.
Kuluçka dönemi
Sporadik CJD'nin uzun bir kuluçka süresi vardır; ailesel ve iyatrojenik formların nispeten kısa bir inkübasyon süresi vardır.	VCJD'nin her zaman kısa bir inkübasyon süresi vardır.

Özet - CJD vs VCJD

Creutzfeldt-Jacob sendromu, prion adı verilen belirli bir protein türünün neden olduğu nörodejeneratif bir hastalıktır. Bu hastalığın sporadik, iyatrojenik ve benzeri gibi farklı çeşitleri vardır. Varyant Creutzfeldt-Jacob sendromu ana klinik sendromun bu türlerinden biridir. Ancak, 50 yaşın üzerindeki yaşlıları en sık etkileyen hastalık formlarının aksine, VCJD yirmili yaşlarının sonlarında genç insanları etkiler. CJD ve VCJD arasındaki en büyük fark budur..

İndir CJD vs VCJD PDF Versiyonu

Bu makalenin PDF sürümünü indirebilir ve alıntı notuna göre çevrimdışı amaçlar için kullanabilirsiniz. Lütfen PDF sürümünü buradan indirin CJD ve VCJD Arasındaki Fark

Referanslar:

1. Kumar, Parveen J. ve Michael L. Clark. Kumar ve Clark klinik tıbbı. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009.

Görünüm inceliği:

2. DRdoubleB tarafından “SpongiformChangeCJD” - Commons Wikimedia üzerinden kendi çalışması (CC BY-SA 3.0)
1. Sbrandner tarafından “VCJD Tonsil” - Commons Wikimedia üzerinden kendi çalışması (GFDL)