MDS ve Lösemi Arasındaki Fark

Temel Fark - MDS ve Lösemi
 

MDS ve lösemi, kemik iliğindeki anormalliklerden kaynaklanır. Lösemi, kemik iliğinde anormal malign monoklonal beyaz kan hücrelerinin birikmesi olarak tanımlanabilir.. Miyelodisplastik sendromlar veya MDS, kök hücrelerdeki kusurlardan kaynaklanan bir dizi edinilmiş kemik iliği bozukluğuna atıfta bulunur.. Lösemi malignitedir, ancak miyelodisplazi malign transformasyona uğrayabilen bir öncü lezyondur.. MDS ve lösemi arasındaki temel fark budur..

İÇİNDEKİLER

1. Genel Bakış ve Temel Fark
2. MDS nedir (Miyelodisplastik Sendromlar)
3. Lösemi nedir
4. MDS ve Lösemi Arasındaki Benzerlikler
5. Yan Yana Karşılaştırma - Tablo Şeklinde MDS ve Lösemi Karşılaştırması
6. Özet

MDS nedir?

Miyelodisplastik sendromlar (MDS), kök hücrelerdeki kusurlardan kaynaklanan bir dizi edinilmiş kemik iliği bozukluğunu tarif eder. Bu bozuklukların karakteristik özelliği, tüm miyeloid hücre soylarındaki (yani kırmızı kan hücreleri, beyaz kan hücreleri ve trombositler) hem kantitatif hem de kalitatif anormalliklerle artan kemik iliği yetmezliğidir. TP53 ve E2H2 gibi genlerdeki somatik nokta mutasyonlarının bu durumun altında yatan neden olduğuna inanılmaktadır..

Klinik özellikler

MDS genellikle yaşlılarda görülür. En sık gözlenen belirtiler,

• Anemi
• Pansitopeni nedeniyle kanama
• Nötropeni
• monositoz
• trombositopeni

Bu özellikler tek tek veya birbirleriyle bağlantılı olarak görülebilir.

Pansitopeni varlığına rağmen, kemik iliği artan hücresellik gösterir. Diseritropoez yaygın bir komplikasyondur. Granülosit öncüleri ve megakaryositler anormal bir morfolojiye sahiptir.

Resim 01: Miyelodisplazi

DSÖ DSS Sınıflandırması

hastalık	Kemik İliği Patlamaları (%)	Klinik sunum	Sitojenik Anormallikler (%)
Refrakter anemi	<5	Anemi	25
Halka sideroblastlı refrakter anemi	<5	Anemi, kırmızı hücre öncülerinde>% 15 halkalı sideroblastlar	5-20
Yalıtılmış del ile MDS	<5	Anemi, normal trombositler	100
Çok çizgili displazi ile refrakter sitopeni	<5	Bicytopnenia veya pansitopeni	50
Aşırı patlama ile refrakter anemi-1	5-9	Periferik kan patlaması ile sitopeni (<5%)	30-50
Aşırı patlama ile refrakter anemi-1	10-19	Periferik kan patlaması ile sitopeni	50-70
Sınıflandırılmamış miyelodisplastik sendrom	<5	Nötropeni ve trombositopeni	50

Araştırmalar

• Kan örneği ve kemik iliği biyopsisinden elde edilen kan ve kemik iliği hücrelerinin incelenmesi.

yönetim

Hastaları <5% of blasts in the bone marrow undergo a conservative management that includes,

• Kırmızı küre ve trombosit transfüzyonu
• Enfeksiyon için antibiyotikler

Kemik iliğindeki patlamaların yüzdesi>% 5 ise, yönetim aşağıdaki prosedürlerden geçer,

• Diğer komplikasyonlara yakalanma riskini en aza indirmek için destekleyici bakım
• Kemoterapi
• Lenalidomid uygulaması
• Kemik iliği nakli

Lösemi nedir?

Lösemi, kemik iliğinde anormal malign monoklonal beyaz kan hücrelerinin birikmesi olarak tanımlanabilir. Bu, anemi, nötropeni ve trombositopeniye neden olan kemik iliği yetmezliği ile sonuçlanır. Normal olarak, yetişkin kemik iliğindeki blast hücrelerinin oranı% 5'ten azdır. Ancak lösemik kemik iliğinde bu oran% 20'nin üzerindedir.

Lösemi Çeşitleri

4 temel lösemi alt tipi vardır.,

• Akut miyeloid lösemi (AML)
• Akut lenfoblastik lösemi (ALL)
• Kronik miyeloid lösemi (AML)
• Kronik lenfositik lösemi (KLL)

Bu hastalıklar nispeten nadirdir ve yıllık insidansı 10 / 1000000'dür. Genellikle lösemi her yaşta ortaya çıkabilir. Ancak TÜM ağırlıklı olarak çocuklukta görülürken, KLL sıklıkla yaşlılarda görülür. Lösemiye neden olan etiyolojik ajanlar arasında radyasyon, virüsler, sitotoksik ajanlar, immünosupresyon ve genetik faktörler bulunur. Hastalığın teşhisi, periferik kan ve kemik iliği lekeli bir slaytının incelenmesi ile yapılabilir. Alt sınıflandırma ve prognostik için immünofenotipleme, sitogenetik ve moleküler genetik önemlidir.

Akut lösemi

Akut lösemi insidansı ilerleyen yaşla birlikte artar. Akut miyeloblastik lösemi için ortalama başvuru yaşı 65'tir. Akut lösemi de novo veya önceki sitotoksik kemoterapi veya miyelodisplazi nedeniyle ortaya çıkabilir. Akut lenfoblastik lösemi daha düşük medyan başvuru yaşına sahiptir. Çocukluk çağında en sık görülen malignitedir..

ALL'nin Klinik Özellikleri

• Nefes darlığı ve yorgunluk
• Kanama ve morarma
• Enfeksiyonlar
• Başağrısı / karışıklık
• Kemik ağrısı
• Hepatosplenomegali / lenfadenopati

AML'nin Klinik Özellikleri

• Dişeti hipertrofisi
• Viyola cilt kalıntıları
• Yorgunluk ve nefes darlığı
• Enfeksiyonlar
• Kanama ve morarma
• Hepatosplenomegali
• Lenfadenopati
• Testiküler genişleme

Araştırmalar

Teşhis Teyidi için

• Kan Sayımı - Trombositler ve hemoglobin genellikle düşüktür; Beyaz kan hücresi sayımı normalde artar.
• Kan Filmi - Hastalığın soyu, blast hücreleri gözlemlenerek belirlenebilir. Auer çubuklar AML'de görülebilir.
• Kemik iliği aspirasyonu - Azalmış eritropoez, azalmış megakaryositler ve artan hücresellik aranacak göstergelerdir.
• Göğüs röntgeni
• Beyin omurilik sıvısı muayenesi
• Pıhtılaşma profili

Planlama Terapisi için

• Serum ürat ve karaciğer biyokimyası
• Elektrokardiyografi / ekokardiyogram
• HLA türü
• HBV durumunu kontrol etme

yönetim

Tedavi edilmeyen akut lösemi genellikle ölümcüldür. Ancak palyatif tedavi ile ömür uzatılabilir. Tedavi edici tedaviler bazen başarılı olabilir. Başarısızlık, hastalığın nüksetmesinden veya tedavinin komplikasyonlarından veya hastalığın tepkisiz doğasından kaynaklanabilir. ALL'de remisyon indüksiyonu Vincristine kombinasyon kemoterapisi ile yapılabilir. Yüksek riskli hastalar için allojenik kök hücre nakli yapılabilir.

Kronik miyeloid lösemi

KML, sadece yetişkinlerde görülen miyeloproliferatif neoplazmlar ailesinin bir üyesidir. Philadelphia kromozomunun varlığı ile tanımlanır ve akut lösemiden daha yavaş ilerleyen bir seyre sahiptir..

Klinik özellikler

• Semptomatik anemi
• Karın rahatsızlığı
• Kilo kaybı
• Baş ağrısı
• Çürük ve kanama
• Lenfadenopati

Araştırmalar

• Kan sayımı - Hemoglobin düşük veya normal. Trombositler düşük, normal veya kabarıktır. WBC yükseltildi.
• Kan filminde olgun miyeloid öncüllerinin varlığı
• Kemik iliği aspiratında artan miyeloid öncüleri ile artan hücresellik.

yönetim

KML tedavisinde birinci basamak ilaç, tirozin kinaz inhibitörü olan Imatinib'dir (Glivec). İkinci basamak tedaviler arasında hidroksiüre, alfa interferon ve allojenik kök hücre nakli ile kemoterapi yer alır..

Kronik Lenfositik Lösemi

KLL çoğunlukla yaşlılıkta ortaya çıkan en yaygın lösemidir. Küçük B lenfositlerinin klonal genişlemesinden kaynaklanır.

Klinik özellikler

• Asemptomatik lenfositoz
• Lenfadenopati
• Kemik iliği hatası
• Hepatosplenomegali
• B-semptomları

Şekil 02: Löseminin Yaygın Belirtileri

Araştırmalar

• Kan sayımlarında çok yüksek beyaz kan hücresi seviyeleri görülebilir
• Leke hücreleri kan filminde görülebilir

yönetim

Sorunlu organomegali, hemolitik ataklar ve kemik iliği supresyonuna tedavi uygulanır. Fludarabin ve siklofosfamid ile kombinasyon halinde rituksimab çarpıcı bir tepki oranı gösterir.

MDS ve Lösemi Arasındaki Benzerlikler Nelerdir??

• Her ikisi de kemik iliğindeki anormalliklerden kaynaklanan hematolojik bozukluklardır.

• Her iki durumun teşhisi için bir kan filmi ve kemik iliği biyopsisinin incelenmesi

MDS ve Lösemi Arasındaki Fark Nedir?

MDS ve Lösemi
Miyelodisplastik sendromlar, kök hücrelerdeki kusurlardan kaynaklanan bir dizi edinilmiş kemik iliği bozukluğunu tanımlar..	Lösemi, kemik iliğinde anormal malign monoklonal beyaz kan hücrelerinin birikmesi olarak tanımlanabilir..
tip
Bu, malign dönüşüm potansiyeline sahip bir öncü lezyondur..	Bu bir malignite.
oran
Bu genellikle yaşlı insanlar arasında görülür.	Bu herhangi bir yaş grubunda görülebilir, ancak yetişkinler bu durumdan çocuklardan daha fazla etkilenir.
Klinik özellikler
Ortak klinik özellikler, · Anemi · Pansitopeni nedeniyle kanama · Nötropeni · Monositoz · Trombositopeni	Löseminin sık görülen klinik özellikleri, · Diş eti hipertrofisi · Viyola cilt kalıntıları · Yorgunluk ve nefes darlığı · Baş ağrısı / karışıklık · Enfeksiyonlar · Kemik ağrısı · Kanama ve morarma · Hepatosplenomegali · Testis büyümesi · Lenfadenopati
yönetim
Hastaları <5% of blasts in the bone marrow undergo a conservative management that includes, · Kırmızı küre ve trombosit transfüzyonu · Enfeksiyon için antibiyotikler Kemik iliğindeki patlamaların yüzdesi>% 5 ise, yönetim aşağıdaki prosedürlerden geçer, · Diğer komplikasyonlara yakalanma riskini en aza indirmek için destekleyici bakım · Kemoterapi · Lenalidomid uygulaması Kemik iliği nakli	Tedavi hastanın sahip olduğu lösemi tipine göre değişir. Kemoterapi lösemi tedavisinde önemli bir rol oynar.

Özet - MDS vs Lösemi

Miyelodisplastik sendromlar (MDS), kök hücrelerdeki bozukluklardan kaynaklanan bir dizi edinilmiş kemik iliği bozukluğunu tarif ederken, lösemi kemik iliğinde anormal malign monoklonal beyaz kan hücrelerinin birikmesidir. Miyelodisplazi, malign transformasyona uğrayabilen öncü bir lezyondur, ancak lösemi malignitedir. MDS ve lösemi arasındaki ana fark budur..

MDS vs Lösemi PDF sürümünü indirin

Bu makalenin PDF sürümünü indirebilir ve alıntı notlarına göre çevrimdışı amaçlar için kullanabilirsiniz. Lütfen PDF sürümünü buradan indirin MDS ve Lösemi Arasındaki Fark

Referanslar:

1. Kumar, Parveen J. ve Michael L. Clark. Kumar ve Clark klinik tıbbı. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009.

Görünüm inceliği:

1. “Granülositik Displazi” Emily Patonay tarafından - Commons Wikimedia üzerinden kendi çalışması (CC BY-SA 4.0)
2. “Lösemi Belirtileri” Mikael Häggström - (Kamusal Alan) Commons Wikimedia üzerinden