Polisitemi ve Polisitemi Vera Arasındaki Fark

Temel Fark - Polisitemi ve Polisitemi Vera
 

Polisitemi, kırmızı hücre sayısında, hemoglobin ve PCV'de bir artış olarak tanımlanır. Bu durum farklı nedenlerden kaynaklanabilir. Bir hasta altta yatan bir hastalık durumunun devamı olarak polisitemi aldığında, ikincil polisitemi olarak bilinir. Diğer yandan, hemoglobin sentezinden sorumlu fizyolojik mekanizmalarda birincil düzensizliğe bağlı polisitemi, primer polisitemi olarak bilinir. Polisitemi vera, primer polisiteminin en yaygın nedenidir ve pluripotent progenitör hücrede eritroid, miyeloid ve megakaryositik progenitör hücrelerin aşırı çoğalmasına yol açan bir klonal kök hücre bozukluğu olarak tanımlanır. Polisitemi ve polisitemi vera arasındaki en önemli fark, polisitemi kırmızı hücre sayısı, hemoglobin ve PCV'deki artıştır, polisitemi vera polisiteminin nedenlerinden biridir.

İÇİNDEKİLER

1. Genel Bakış ve Temel Fark
2. Polisitemi nedir 
3. Polisitemi Vera nedir
4. Polisitemi ve Polisitemi Vera Arasındaki Benzerlikler
5. Yan Yana Karşılaştırma - Tablo Şeklinde Polisitemi vs Polisitemi Vera
6. Özet

Polisitemi nedir?

Polisitemi, kırmızı hücre sayısında, hemoglobin ve PCV'de bir artış olarak tanımlanır. Mutlak eritrositoz ve bağıl eritrositoz olarak iki ana polisitemi formu vardır; içinde mutlak eritrositoz, kırmızı hücre hacminde ve bağıl eritrositoz, Plazma hacminde normal kırmızı hücre hacminde bir azalma var.

Nedenler

Birincil Polisitemi

  • Polisitemi Vera
  • Eritropoietin reseptöründeki mutasyonlar
  • Yüksek oksijen afinitesi hemoglobinleri

İkincil Polisitemi

- Eritropoietinde hipoksik artış

  • Yüksek irtifa
  • Kronik akciğer hastalığı
  • Kalp hastalığı
  • Uyku apnesi
  • Morbid obezite
  • Ağır sigara kullanımı
  • Hemoglobin afinitesinde artış

- Eritropoietinde uygunsuz artış

  • Böbrek hücreli karsinomlar
  • Hepatoselüler karsinomlar
  • Adrenal tümörler
  • Serebral hemanjiyoblastomlar
  • Masif uterin leiomyom
  • Eritropoietinin aşırı uygulanması

Sekonder polisitemide eritropoietin seviyeleri normal veya artmış.

İkincil polisitemi altta yatan nedenin yönetimi ile tedavi edilir. Doğrudan veya dolaylı olarak eritropoietin üretiminde artışa neden olan tümörler cerrahi olarak rezeke edilmelidir. Ağır sigara içenlerin ikincil polisitemiden etkilenme olasılığı daha yüksektir, çünkü artan karboksillenmiş hemoglobin seviyeleri eritropoietin üretiminin doğal yollarını uyarır. Tromboz, kanama ve kalp yetmezliği sekonder polisiteminin komplikasyonlarıdır. Veneseksiyon, özellikle PCV 0,55 / mikro litreden fazla ise, semptomları hafifletmede yardımcı olabilir..

Polisitemi Vera nedir?

Polisitemi vera, pluripotent progenitör hücrede bir değişiklik olduğu ve eritroid, miyeloid ve megakaryositik progenitör hücrelerin aşırı çoğalmasına yol açan bir klonal kök hücre bozukluğudur. Bu durumdan muzdarip hastaların büyük çoğunluğu JAK2 geninde mutasyonlar almıştır..

Klinik özellikler

Sinsi bir başlangıç ​​var. Tipik prezentasyon, yorgunluk, depresyon, baş dönmesi ve kulak çınlaması şikayeti olan 60 yaşın üzerindeki yaşlı bir hastadır..

Bu spesifik olmayan semptomlardan başka, hastanın,

  • Hipertansiyon
  • anjin
  • Aralıklı topallama
  • Kanama eğilimi
  • İyi bir banyodan sonra şiddetli kaşıntı
  • Gut
  • kanamalar
  • Tromboz
  • Bolluk

Teşhis Kriterleri

Başlıca Kriterler

  • Hemoglobin seviyesi erkeklerde 185 g / l ve kadınlarda 165 g / l'den fazla
  • JAK2 mutasyonunun varlığı

Küçük Kriterler

  • Panmiyelozlu yaş için hiperselülerlik gösteren kemik iliği biyopsisi
  • Serum eritropoietin seviyesinde azalma
  • İn vitro endojen eritroid oluşum kolonisi

PV tanısı koymak için hem ana kriterleri içeren en az bir küçük kriter hem de küçük kriterlerden herhangi biri ile birlikte bir ana kriter mevcut olmalıdır..

yönetim

Tedavinin amacı tromboz gibi komplikasyonları önlemek için normal kan sayımının sürdürülmesidir. Aşağıdaki müdahaleler, PV'nin yönetimindeki ana unsurlardır.

  • Venesection
  • Kemoterapi
  • Daha önce trombotik atak geçiren hastalar için düşük doz aspirin uygulaması.
  • Megakaryosit farklılaşmasını önlemek için anagrelid uygulaması

PV'li hastaların% 30'unda Miyelofibroz olabilir ve hastaların% 5'inde miyeloblastik lösemi olabilir.

Polisitemi ve Polisitemi Vera Arasındaki Benzerlikler Nelerdir??

  • Polisitemi vera, primer polisiteminin en belirgin nedenidir.

Polisitemi ve Polisitemi Vera Arasındaki Fark Nedir??

Polisitemi ve Polisitemi Vera

Polisitemi, kırmızı hücre sayısında, hemoglobin ve PCV'de bir artış olarak tanımlanır.. Polisitemi vera, pluripotent progenitör hücrede eritroid, miyeloid ve megakaryositik progenitör hücrelerin aşırı çoğalmasına yol açan bir değişiklik olduğu klonal bir kök hücre bozukluğudur..
 Nedenler
Birincil Polisitemi

  • Polisitemi Vera
  • Eritropoietin reseptöründeki mutasyonlar
  • Yüksek oksijen afinitesi hemoglobinleri

İkincil Polisitemi

- Eritropoietinde hipoksik artış

  • Yüksek irtifa
  • Kronik akciğer hastalığı
  • Kalp hastalığı
  • Uyku apnesi
  • Morbid obezite
  • Ağır sigara kullanımı
  • Hemoglobin afinitesinde artış

- Eritropoietinde uygunsuz artış

  • Böbrek hücreli karsinomlar
  • Hepatoselüler karsinomlar
  • adrenal tümörler
  • Serebral hemanjiyoblastomlar
  • Masif uterin leiomyom
  • Eritropoietinin aşırı uygulanması
Primer polisiteminin en belirgin nedeni olan polisitemi vera, JAK2 genindeki bir mutasyondan kaynaklanmaktadır.
yönetim
  • İkincil polisitemi altta yatan nedenin yönetimi ile tedavi edilir.
  • Doğrudan veya dolaylı olarak eritropoietin üretiminde artışa neden olan tümörler cerrahi olarak rezeke edilmelidir..
  • Veneseksiyon ayrıca, özellikle PCV 0.55 / mikro litreden fazla ise semptomların giderilmesinde yardımcı olabilir..
Tedavinin amacı tromboz gibi komplikasyonları önlemek için normal kan sayımının sürdürülmesidir. Aşağıdaki müdahaleler, PV'nin yönetimindeki ana unsurlardır.

  • Venesection
  • Kemoterapi
  • Daha önce trombotik atak geçiren hastalar için düşük doz aspirin uygulaması.
  • Megakaryosit farklılaşmasını önlemek için anagrelid uygulaması

PV'li hastaların% 30'unda Miyelofibrozis olabilir ve hastaların% 5'inde miyeloblastik lösemi olabilir.

 komplikasyon
Tromboz, kalp yetmezliği ve kanamalar, polisitemi vera dışında farklı nedenlerden dolayı polisiteminin ana komplikasyonlarıdır. Tromboz, kalp yetmezliği ve kanamaya ek olarak, hastalar Miyelofibroz ve miyeloblastik lösemi geliştirebilir.

Özet - Polisitemi ve Polisitemi Vera

Polisitemi, kırmızı hücre sayısında, hemoglobin ve PCV'de bir artış olarak tanımlanır. Polisitemi vera, pluripotent progenitör hücrede eritroid, miyeloid ve megakaryositik progenitör hücrelerin aşırı çoğalmasına yol açan bir değişiklik olduğu klonal bir kök hücre bozukluğudur. Temel olarak, Polisitemi ve Polisitemi Vera arasında bir fark yoktur. Polisitemi vera, JAK2 genindeki bir kusurdan kaynaklanan çok sayıda polisiteminin nedenlerinden biridir..

Referans:

1.Kumar, Parveen J. ve Michael L. Clark. Kumar ve Clark klinik tıbbı. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009.

Görünüm inceliği:

1. "Kırmızı kan hücreleri illüstrasyon" Donald Bliss (Illustrator) tarafından - Commons Wikimedia üzerinden Ulusal Kanser Enstitüsü (Public Domain)
2. “ABD Deniz Kuvvetleri 060505-N-2832L-050 Hastane Kolordu Megan Beach, antilog bir kan nakli eğitimi sırasında hücre akışından kan akışını kontrol eder” ABD Deniz Kuvvetleri tarafından Fotoğraf Gazeteci Denizci Çırak Mike Leporati tarafından - (Kamu malı) Commons Wikimedia üzerinden