Trombositopeni ve Hemofili Arasındaki Fark

Temel Fark - Trombositopeni ve Hemofili

Kanda anormal derecede düşük trombositlerin varlığı trombositopeni olarak adlandırılır. Herhangi bir genetik yatkınlığı yoktur ve çoğunlukla trombosit üretimini bozan çeşitli edinilmiş nedenlerden kaynaklanır. Aynı zamanda, trombositopeniyi bireysel bir hastalıktan ziyade klinik bir işaret olarak düşünmek daha uygundur. Trombositopeni ve birkaç başka koşulun yanı sıra, hematolojik bozuklukların büyük bir çoğunluğu, kadın taşıyıcılar aracılığıyla sonraki nesil nesillere en sık aktarılan kalıtsal genetik etkilerden kaynaklanmaktadır. Hemofili, neredeyse sadece erkeklerde görülen ve faktör VIII veya faktör IX eksikliğinden kaynaklanan böyle bir hematolojik bozukluktur. Trombositopeni ve hemofili arasındaki temel fark, trombositopeni trombosit seviyesindeki azalma iken, hemofili faktör VIII veya IX konsantrasyonundaki azalmadır.

İÇİNDEKİLER

1. Genel Bakış ve Temel Fark
2. Trombositopeni nedir
3. Hemofili nedir
4. Trombositopeni ve Hemofili Arasındaki Benzerlikler
5. Yan Yana Karşılaştırma - Tablo Şeklinde Trombositopeni ve Hemofili
6. Özet

Trombositopeni nedir?

Kanda anormal derecede düşük trombositlerin varlığı trombositopeni olarak adlandırılır. Bu duruma sahip hastalar kanama eğilimindedir ve kanama, büyük damarlardan ziyade küçük kılcal damarlardan ve venüllerden belirgin bir şekilde gerçekleşir. Sonuç olarak, vücut dokuları boyunca çok sayıda noktalama kanaması olabilir. Deride, bu küçük morumsu lekelerin varlığı ile karakterize bir trombositik purpura olarak kendini gösterir..

Trombosit seviyesi 50000'ün altına düşene kadar kanama olmaz..

Klinik özellikler

• Peteşilere
• Kolay morarma
• Küçük bir yaralanmadan sonra bile uzun süreli kanama
• Diş etlerinden kanama
• Epistaksis
• hematüri
• Ağır adet kanaması
• Derinin sarımsı renklenmesi (sarılık)

Resim 01: Trombositik Purpura

Nedenler

• Splenomegali
• Lösemi
• İdiyopatik trombositopeni
• Kronik alkolizm
• Hepatit C gibi viral enfeksiyonlar
• Gebelik
• Heparin gibi farklı ilaçların yan etkileri
• Hemolitik üremik sendrom

soruşturma

Tam kan sayımı anormal derecede düşük trombosit düzeylerini ortaya çıkarabilir. Altta yatan patolojinin klinik şüphesine dayanarak daha fazla araştırma gerekebilir..

yönetim

• Trombositopeni bir immün yanıttan kaynaklanıyorsa, immün baskılayıcıların uygulanması gerekir. Kortikosteroidler, gereksiz enflamatuar süreçleri baskılamak ve trombosit üretimini arttırmak için tercih edilen ilaçtır.
• Ölümcül derecede düşük trombositler yaşamı tehdit etmemek için kan ürünlerinin ve trombositlerin derhal transfüzyonunu gerektirebilir
• Splenomegali trombositopeninin sebebi ise, dalağın cerrahi rezeksiyonu gerekir.
• Altta yatan patolojiye bağlı olarak farklı başka tıbbi ve cerrahi müdahaleler gerekebilir

Hemofili Nedir?

Hemofili, neredeyse sadece erkeklerde görülen hematolojik bir hastalıktır. Olguların çoğunda, bu hastalık pıhtılaşma faktörü VIII eksikliğinden kaynaklanır, bu durumda olarak bilinir klasik hemofili Hemofili A veya daha az görülen diğer hemofili formu hemofili B, pıhtılaşma faktörü IX eksikliğinden kaynaklanmaktadır.

Bu faktörlerin her ikisinin mirası dişi kromozomlarıdır. Sonuç olarak, bir dişinin hemofili alma şansı son derece düşüktür, çünkü her iki kromozomunun aynı anda mutasyona uğraması pek olası değildir. Sadece bir kromozomu eksik olan kadınlara hemofili taşıyıcısı denir.

Şekil 02: Hemofili Genetiği

Klinik özellikler

• Şiddetli Hemofili (faktör konsantrasyonu 1IU / dL'den azdır)

Bu, erken yaşamdan, tipik olarak eklemlere ve kaslara spontan kanama ile karakterizedir. Düzgün tedavi edilmezse, hasta eklem deformitelerine sahip olabilir ve hatta sakatlanabilir.

• Orta Hemofili (faktör konsantrasyonu 1-5 IU / dL arasında)

Bu, bir yaralanma ve nadiren spontan kanamalardan sonra şiddetli kanama ile ilişkilidir..

• Hafif Hemofili (faktör konsantrasyonu 5 IU / dL'den fazladır)

Bu durumda kendiliğinden kanama olmaz. Kanama sadece bir yaralanmadan sonra veya ameliyatlar sırasında ortaya çıkar.

Araştırmalar

• Protrombin Zamanı normal
• APTT artırıldı
• Faktör VIII veya faktör IX seviyeleri anormal derecede düşük

tedavi

• Düzeylerini normalleştirmek için faktör VIII veya faktör IX'un intravenöz infüzyonu

Faktör VIII'in yarı ömrü 12 saattir. Bu nedenle, uygun seviyeleri korumak için günde en az iki kez uygulanmalıdır. Öte yandan, faktör IX'u haftada bir kez aşılamak yeterlidir, çünkü 18 saatlik daha uzun bir yarı ömre sahiptir.

Trombositopeni ve Hemofili Arasındaki Benzerlikler Nelerdir??

• Her ikisi de hematolojik bozukluklardır.
• Anormal kanama, hem trombositopeni hem de hemofili için en sık görülen ve belirgin klinik özelliktir.

Trombositopeni ve Hemofili Arasındaki Fark Nedir??

Trombositopeni ve Hemofili
Kanda anormal derecede düşük trombositlerin varlığı trombositopeni olarak adlandırılır.	Hemofili, neredeyse sadece erkeklerde görülen hematolojik bir hastalıktır.
Eksiklik
Trombosit eksikliği var.	Faktör VIII veya faktör IX eksikliği var.
Kanama
Kanama ağırlıklı olarak küçük kılcal damarlardan ve venüllerden olur.	Büyük kan damarları hemofilide en sık görülen kanama bölgesidir.
Genetik
Bu genetik bir bozukluk değil.	Bu genetik bir bozukluk.
hastalar
Hem erkekler hem de kadınlar eşit derecede etkilenir.	Bu neredeyse sadece erkekleri etkiler.
Klinik özellikler
En dikkate değer klinik özellikler, · Peteşiler · Kolay morarma · Küçük yaralanmalardan sonra bile uzun süreli kanama · Diş etlerinden kanama · Burun kanaması · Hematüri · Ağır adet kanaması · Cildin sarımsı renklenmesi (sarılık)	Klinik tablo hastalığın şiddetine bağlı olarak değişir. · Şiddetli hemofili (faktör konsantrasyonu 1IU / dL'den az) Erken yaşamdan tipik olarak eklemlere ve kaslara spontan kanama vardır. Uygun tedavilerin olmaması eklem deformitelerinin bir nedeni olabilir · Orta hemofili (faktör konsantrasyonu 1-5 IU / dL arasında) Bu, bir yaralanma ve nadiren spontan kanamalardan sonra şiddetli kanama ile ilişkilidir.. · Hafif hemofili (faktör konsantrasyonu 5 IU / dL'den fazla) Bu durumda kendiliğinden kanama olmaz. Kanama sadece bir yaralanmadan sonra veya ameliyatlar sırasında ortaya çıkar.
Nedenler
Trombositopeninin en yaygın nedenleri, · Splenomegali · Lösemi · İdiyopatik trombositopeni · Kronik alkolizm · Hepatit C gibi viral enfeksiyonlar · Hamilelik · Heparin gibi farklı ilaçların yan etkileri · Hemolitik üremik sendrom	Hemofili, bilinen kazanılmış nedeni olmayan konjenital bir hastalıktır.
Araştırmalar
Tam kan sayımı anormal derecede düşük trombosit düzeylerini ortaya çıkarabilir.	Tanı, aşağıdaki araştırmaların sonuçlarıyla yapılır. · Protrombin Zamanı - normal · APTT - arttı · Faktör VIII veya faktör IX seviyeleri - anormal derecede düşük
yönetim
· Trombositopeni bir immün tepkiden kaynaklanıyorsa, immün baskılayıcılar uygulanmalıdır. Kortikosteroidler, gereksiz enflamatuar süreçleri baskılamak ve trombosit üretimini arttırmak için tercih edilen ilaçtır. Ölümcül derecede düşük trombositler, hayatı tehdit eden komplikasyonları önlemek için kan ürünlerinin ve trombositlerin derhal transfüzyonunu gerektirir.. · Splenomegali trombositopeninin sebebi ise, dalağın cerrahi rezeksiyonu gerekir. · Altta yatan patolojiye bağlı olarak farklı başka tıbbi ve cerrahi müdahaleler gerekebilir.	Seviyelerini normalleştirmek için faktör VIII veya faktör IX'un intravenöz infüzyonu, hemofili tedavisinde temel müdahale.

Özet - Trombositopeni ve Hemofili

Kanda anormal derecede düşük trombositlerin varlığı trombositopeni olarak adlandırılır. Hemofili, faktör VIII veya faktör IX eksikliğinden kaynaklanan hematolojik bir hastalıktır ve neredeyse sadece erkeklerde görülür. Trombositopeni ve hemofili arasındaki temel fark, trombositopenide trombosit seviyesinin düşmesidir, ancak hemofili, anormal derecede azalan faktör VIII veya faktör IX konsantrasyonudur..

Referanslar

1. Kumar, Parveen J. ve Michael L. Clark. Kumar ve Clark klinik tıbbı. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009.
2. Hall, John E. ve Arthur C. Guyton. Guyton ve Hall tıbbi fizyoloji ders kitabı. 12. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier, 2016.

Görünüm inceliği:

1. Kullanıcı tarafından “Purpura”: Hektor - Commons Wikimedia üzerinden İngilizce Wikipedia (CC BY-SA 3.0)
2. “Hemofili 02” Ulusal Kalp Akciğer ve Kan Enstitüsü (NIH) tarafından - Commons Wikimedia üzerinden Ulusal Kalp Akciğer ve Kan Enstitüsü (NIH) (Kamusal Alan)