Normal Hemoglobin ve Orak Hücreli Hemoglobin Arasındaki Fark
Share
Temel Fark - Normal Hemoglobin ve Orak Hücreli Hemoglobin
Hemoglobin (Hgb), kırmızı kan hücresinin tipik şeklini dar bir merkezle sağlayan ana protein molekülüdür. Hemoglobin molekülü, iki zincirin alfa globulin zincirleri ve diğer ikisinin beta globulin zincirleri olduğu dört alt protein molekülünden oluşur. Hemoglobin içindeki demir atomları ve kırmızı kan hücrelerinin şekli kan yoluyla oksijen taşınması için önemlidir. Hemoglobin şekli yok edilirse, kandaki oksijeni taşıyamaz. Orak hücre hemoglobini, orak hücre anemisi adı verilen bir anemi durumuna neden olan anormal bir hemoglobin molekülünün bir türüdür. Normal hemoglobin ve orak hücreli hemoglobin arasındaki en önemli fark normal hemoglobin 6'da glutamik asit içeririnci beta globulin zincirinin amino asit dizisinin pozisyonu buna karşılık orak hücreli hemoglobin 6'sında Valin varinci beta globulin zincirinin pozisyonu. Normal hemoglobin ve orak hücreli hemoglobin, beta zincirlerinde sadece tek bir amino asit ile farklılık gösterir.
İÇİNDEKİLER
1. Genel Bakış ve Temel Fark
2. Normal Hemoglobin nedir
3. Orak Hücreli Hemoglobin Nedir
4. Yan Yana Karşılaştırma - Normal Hemoglobin vs Orak Hücreli Hemoglobin
5. Özet
Normal Hemoglobin Nedir?
Hemoglobin, kırmızı kan hücrelerinde bulunan demir içeren bir metaloproteindir. Oksijenin akciğerden vücut dokularına ve organlarına taşınmasından ve karbondioksitin vücut dokularından akciğere taşınmasından sorumludur. Kanda oksijen taşıyan protein olarak da bilinir. Şekil 01'de gösterildiği gibi dört küçük protein alt biriminden ve demir atomu taşıyan dört heme grubundan oluşan karmaşık bir proteindir. Hemoglobin yüksek bir oksijen afinitesine sahiptir. Bir hemoglobin molekülünün içinde bulunan dört oksijen bağlama bölgesi vardır. Hemoglobin oksijenle doyurulduğunda, kan parlak kırmızı renk alır ve oksijenli kan olarak bilinir. Oksijensiz olan hemoglobinin ikinci durumu deoksihemoglobin olarak bilinir. Bu durumda, kan koyu kırmızı rengi taşır.
Hemoglobinin hem bileşiğine gömülü demir atomları esas olarak oksijen ve karbondioksit taşınmasını kolaylaştırır. Oksijen moleküllerinin Fe'ye bağlanması+2 iyonları hemoglobin molekülünün yapısını değiştirir. Hemoglobin içindeki demir atomları ayrıca kırmızı kan hücresinin tipik şeklini korumaya yardımcı olur. Bu nedenle demir, kırmızı kan hücrelerinde bulunan hayati bir elementtir.
Resim 01: Normal Hemoglobin
Orak Hücreli Hemoglobin Nedir?
Orak hücre anemisi, kırmızı kan hücrelerinde bulunan anormal hemoglobin proteinlerinden kaynaklanan bir kan durumudur. Orak hücre hemoglobini, kırmızı kan hücrelerinde bulunan bir tür anormal hemoglobindir. Hemoglobin S olarak da bilinirler. Orak veya hilal şekillerine sahiptirler. Orak hücre gen mutasyonunun bir sonucu olarak üretilirler. Bu mutasyon, normal hemoglobin beta zincir peptidinin amino asit sekansındaki tek bir amino asidi değiştirir. Orak hücreli hemoglobin, normal hemoglobin gibi iki alfa ve iki beta alt biriminden oluşur. Bununla birlikte, mutasyona bağlı olarak beta alt birimlerinde tek bir amino asit farkı vardır. Normal hemoglobin, 6inci amino asit zincirinin beta zincirlerindeki konumu glutamik asitten oluşur. Bununla birlikte, orak hücre hemoglobininde, 6inci pozisyon valin adı verilen farklı bir amino asit tarafından alınır. Tek bir amino asit farkı olmasına rağmen, orak hücre hastalığı adı verilen hayatı tehdit eden anemi hastalığının nedenidir..
Valin 6'ya yerleştirildiğindeinci, beta zincirinin diğer hemoglobin moleküllerinin beta zincirlerine uyan bir çıkıntı oluşturmasına neden olur. Bu bağlantılar, orak hücreli hemoglobini, çözeltide kalmadan ve oksijeni taşımadan birbirlerini biriktirir. Sert bir yapı alır ve son olarak kırmızı kan hücreleri erken parçalanır ve bu da anemi koşullarına yol açar.
Resim 02: Orak Hücreli Hemoglobin
Normal Hemoglobin ve Orak Hücreli Hemoglobin arasındaki fark nedir?
Normal Hemoglobin ve Orak Hücreli Hemoglobin | |
| Normal hemoglobin, kırmızı kan hücrelerinde kan yoluyla oksijen ve karbondioksit taşıyan demir içeren bir proteindir. | Orak hücre hemoglobini, kandaki orak şekli kırmızı kan hücrelerinin aglütinasyonuna neden olan bir anormal hemoglobin türüdür.. |
| Kısaltma | |
| Normal hemoglobinin kısaltması: HbA. | Orak hücre hemoglobinin kısaltması: HbS. |
| yapı | |
| Normal hemoglobinin yapısı iki alfa zincirinden ve iki beta zincirinden oluşur. | Orak hücre hemoglobininin yapısı iki alfa zincirinden ve iki S zincirinden oluşur. |
| şekil | |
| Normal hemoglobin dar bir merkez ile yuvarlaktır. | Orak hücre hemoglobin içeren kırmızı kan hücresinin şekli hilal veya orak şeklindedir. |
| Amino Asidin 6. Konumu | |
| Beta globulin zincirinin amino asit zincirindeki altıncı pozisyon glutamik asittir. | Altıncı pozisyon, orak hücre hemoglobinlerinde valin tarafından işgal edilir. |
| Sonuç | |
| Normal hemoglobin, kırmızı kan hücrelerinin kan damarlarında serbestçe akmasına neden olur. | Orak hücre hemoglobini, damarlardaki kırmızı kan hücrelerinin akışını engellemeye neden olur. |
Özet - Normal Hemoglobin vs Orak Hücreli Hemoglobin
Hemoglobin, kırmızı kan hücrelerinde oksijen taşıyan proteindir. Alfa ve beta zincirleri adı verilen dört protein alt biriminden oluşur. Kırmızı kan hücrelerinin rengine ve yuvarlak şekline neden olan demir içeren bir moleküldür. Mutasyonlar nedeniyle, kırmızı kan hücrelerinin şekli değişebilir. Kırmızı kan hücrelerindeki anormal hemoglobin molekülleri nedeniyle olur. Orak hücre hemoglobini böyle bir mutasyondur. Kırmızı kan hücrelerinin şeklini yuvarlaktan orak şekline değiştirirler, bu da sonuçta kırmızı kan hücrelerinin erken yıkımlarına yol açar. Bu hastalık durumu orak hücre anemisi olarak bilinir. Bununla birlikte, normal hemoglobin ve orak hücreli hemoglobin arasındaki fark, hemoglobinin beta zincirinde tek bir amino asit farkıdır.
Referans:
1. Orak Hücre Anemisinin Moleküler Biyolojisi. N.p., n.d. Ağ. 28 Mayıs 2017. .
2. “Orak hücre hastalığı - Genetik Ev Referansı.” ABD Ulusal Tıp Kütüphanesi. Ulusal Sağlık Enstitüleri, n.d. Ağ. 28 Mayıs 2017.
Görünüm inceliği:
1. “Orak Hücre-Anemisi İçin Risk Faktörleri (1) 2” Diana grib tarafından - Commons Wikimedia üzerinden kendi çalışması (CC BY-SA 4.0) [Kırpılmış]
