ALS ve MND Arasındaki Fark
Share
temel fark ALS ve MND arasında MND (veya Motor Nöron Hastalığı) progresif zayıflığa ve nihayetinde ciddi bir tıbbi durumdur solunum yetmezliği veya aspirasyon nedeniyle ölüm, ALS (veya Amyotrofik Lateral Skleroz), bir bacakta diğer uzuvlara ve gövde kaslarına yayılan kademeli zayıflığın karakteristik özelliğine sahip çeşitli MND'dir..
MND, sunumunun zıt şekillerine göre dört ana çeşide sahiptir. ALS bu dört çeşit arasında en yaygın olanıdır. Böylece, ALS sadece MND'nin farklı bir şeklidir..
İÇİNDEKİLER
1. Genel Bakış ve Temel Fark
2. ALS nedir
3. MND nedir
4. ALS ve MND Arasındaki Benzerlikler
5. Yan Yana Karşılaştırma - Tablo Şeklinde ALS vs MND
6. Özet
ALS nedir?
Amyotrofik lateral skleroz (ALS), MND'nin en yaygın klinik formudur. Genellikle bir uzuvdan başlayan ve daha sonra yavaş yavaş diğer uzuvlara ve gövde kaslarına yayılan tipik bir paraneoplastik sunum vardır. Klinik prezantasyon tipik olarak fokal kas zayıflığı ve israfıdır. Kramplar da yaygındır. Ayrıca, muayene sırasında bir doktor üst motor nöron lezyonlarının belirtileri olan tempolu refleksleri, ekstansör plantar yanıtları ve spastisiteyi tanımlayabilir.
Şekil 01: Klinik Resim
Nadir durumlarda, hasta asimetrik spastik paraparezi, ardından yaklaşık bir ay sonra daha düşük motor tipi zayıflık ile başvurabilir. Semptomların aylar boyunca şiddetli kötüleşmesi tanıyı doğrular.
MND nedir?
MND (motor nöron hastalığı), ilerleyici zayıflığa ve sonunda solunum yetmezliği veya aspirasyona bağlı olarak ölüme neden olan ciddi bir tıbbi durumdur. Hastalığın yıllık insidansı 2/100000'dir, bu da hastalığın nispeten nadir olduğunu gösterir. Bazı ülkelerde doktorlar bu hastalığı Amyotrofik Lateral Skleroz (ALS) olarak tanımlar. 50 ila 75 yaş arasındaki bireyler genellikle bu hastalığın kurbanlarıdır. Bununla birlikte, duyusal sistemi etkilemediğinden, bu hastalıkta uyuşma, karıncalanma ve ağrı gibi duyusal semptomlar ortaya çıkmaz..
Patogenez
Omurilikteki üst ve alt motor nöronlar, kraniyal sinir motor çekirdekleri ve korteksler MND'den etkilenen merkezi sinir sisteminin ana bileşenleridir. Ancak, diğer nöronal sistemler de etkilenebilir. Örneğin, hastaların% 5'inde Frontotemporal demans görülebilirken, hastaların frontal lobunun% 40'ında bilişsel bozukluk görülür. MND'nin nedeni bilinmemektedir. Ancak aksonlardaki protein birikiminin MND'ye neden olan altta yatan patogenez olduğuna inanılmaktadır. Glutamat aracılı eksitotoksisite ve oksidatif nöronal hasar da patogenezde rol oynar.
Klinik özellikler
Hastalığın ilerlemesi ile birleşebilen dört ana klinik model vardır. Bunlardan en yaygın olanı amyotrofik lateral sklerozdur (ALS).
Progresif Kas Atrofisi
Progresif kas atrofisi olan bir hasta zayıflık, kas kaybı ve fasikülasyon gösterir. Bu semptomlar genellikle bir uzuvda başlar ve daha sonra bitişik spinal segmentlere yayılır. Bu saf bir alt motor nöron lezyon sunumudur.
Progresif Bulbar ve Psödobulbar Palsi
Semptomlar dizartri, disfaji, sıvıların burun yetersizliği ve boğulmadır. Bunlar, alt kranial sinir çekirdeklerinin tutulumu ve bunların supranükleer bağlantılarından dolayı ortaya çıkar. Karışık bir bulbar felçinde, dilin büyülenmesini yavaş, sert dil hareketleriyle gözlemleyebilirsiniz. Ayrıca, psödobulbar palside, patolojik kahkaha ve ağlama ile duygusal inkontinans görülebilir..
Primer Lateral Skleroz
Bu, yavaş yavaş ilerleyen tetraparezi ve psödobulbar palsi oluşturan nadir bir MND formudur..
Teşhis
Hastalığın teşhisi öncelikle klinik şüpheye dayanır. Diğer olası nedenleri dışlamak için araştırmalar yapılabilir. EMG, alt motor nöronların dejenerasyonu nedeniyle kasların denervasyonunu doğrulamak için yapılabilir.
Prognoz ve Yönetim
Hiçbir tedavinin sonucu iyileştirdiği gösterilmemiştir. Bununla birlikte, Riluzol hastalığın ilerlemesini yavaşlatabilir ve hastanın yaşam beklentisini 3-4 ay artırabilir. Ayrıca, gastrostomi ve invaziv olmayan ventilatör desteği ile beslenme, 3 yıldan uzun süredir hayatta kalmanın olağandışı olmasına rağmen, hastanın hayatta kalmasını uzatmaya yardımcı olur..
ALS ve MND Arasındaki Benzerlikler Nelerdir??
- ALS, MND'nin en yaygın klinik çeşididir
- ALS dahil olmak üzere tüm MND formlarının teşhisi esas olarak klinik şüpheye dayanarak yapılır. EMG tanıyı doğrulamakta yardımcı olabilir, çünkü motor nöron hasarı sonucu kasların denervasyonunu gösterir..
- Herhangi bir MND formu için tedavi yoktur.
ALS ve MND Arasındaki Fark Nedir??
MND, solunum yetmezliği nedeniyle progresif zayıflığa ve nihayetinde ölüme neden olan ciddi bir tıbbi durumdur veya MND'nin dört ana formu vardır: amyotrofik lateral skleroz, progresif kas atrofisi, progresif bulbar ve psödobulbar palsi ve primer lateral skleroz. Spesifik olarak, ALS genellikle bir uzuvdan başlayan ve daha sonra yavaş yavaş diğer uzuvlara ve gövde kaslarına yayılan tipik paraneoplastik sunumdur. Bu ALS ve MND arasındaki temel farktır.
Ayrıca, ilerleyici kas atrofisinin klinik özellikleri zayıflık, fasikülasyonlar ve kas israfını içerir. Bu özellikler ilk önce bir uzuvda görülür ve daha sonra bitişik spinal segmentlere yayılır. Aksine, dizartri, disfaji ve sıvıların nazal yetersizliği ve boğulma, ilerleyici bulbar ve psödobulbar palsi klinik özellikleridir. Ek olarak, primer lateral skleroz giderek progresif tetraparez ve psödobulbar palsi gösterir.
Özet - ALS vs MND
Özetle, MND, hasta solunum kasları üzerindeki kontrolünü kaybettiğinde sonuçta giderek kötüleşen ölümcül bir hastalıktır. ALS en yaygın olan dört ana formda ortaya çıkabilir. Genel olarak, bu ALS ve MND arasındaki farktır.
Referans:
1. Kumar, Parveen J. ve Michael L. Clark. Kumar ve Clark klinik tıbbı. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009.
Görünüm inceliği:
1. “ALS klinik resim” Okumiya K, Wada T, Fujisawa M, Ishine M, Garcia Del Saz E, Hirata Y, Kuzuhara S, Kokubo Y, Seguchi H, Sakamoto R, Manuaba I, Watofa P, Rantetampang AL, Matsubayashi K - BMJ Açık (2014) - (CC BY 3.0) Commons Wikimedia üzerinden
2. Pixabay üzerinden “2213009” (CC0)
