Birkaç enflamatuar bozukluk merkezi sinir sistemini etkileyebilir. Multipl Skleroz, aralarında en sık görülen nöroinflamatuar hastalıktır. Motor Nöron Hastalığı (MND), CNS'yi etkileyen nörodejeneratif bir hastalıktır. Nörodejeneratif hastalıklar, giderek artan nöron kaybı ile karakterizedir. Bu bozukluklar çoğunlukla yaşlılıkta görülür. Demans ve MND nörodejeneratif hastalıklara örnektir. Bu nedenle, multipl skleroz ve motor nöron hastalığı arasındaki temel fark, multipl skleroz nöroinflamatuar bir hastalıkken MND nörodejeneratif bir hastalıktır.
1. Genel Bakış ve Temel Fark
2. Motor Nöron Hastalığı nedir
3. Multipl Skleroz nedir
4. Multipl Skleroz ve Motor Nöron Hastalığı Arasındaki Benzerlikler
5. Yan Yana Karşılaştırma - Tablo Formunda Multipl Skleroz ve Motor Nöron Hastalığı
6. Özet
Motor nöron hastalığı (MND) ilerleyici zayıflığa ve nihayetinde solunum yetmezliği veya aspirasyona bağlı ölüme neden olan ciddi bir tıbbi durumdur. Hastalığın yıllık insidansı 2/100000'dir, bu da hastalığın nispeten nadir olduğunu gösterir. Bazı ülkelerde, bu bozukluk Amyotrofik Lateral Skleroz (ALS) olarak tanımlanır. 50 ila 75 yaş arasındaki bireyler genellikle bu hastalığın kurbanlarıdır. MND'de duyu sistemi kurtulur. Bu nedenle, uyuşma, karıncalanma ve ağrı gibi duyusal semptomlar ortaya çıkmaz..
Omurilikteki üst ve alt motor nöronlar, kraniyal sinir motor çekirdeği ve korteksler, CND'nin MND'den etkilenen ana bileşenleridir. Ancak, diğer nöronal sistemler de etkilenebilir. Örneğin, hastaların% 5'inde Frontotemporal demans görülebilirken, hastaların frontal lobunun% 40'ında bilişsel bozukluk görülür. MND'nin nedeni bilinmemektedir. Ancak aksonlardaki protein birikiminin MND'ye neden olan altta yatan patogenez olduğuna inanılmaktadır. Glutamat aracılı eksitotoksisite ve oksidatif nöronal hasar da patogenezde rol oynar.
MND'de dört ana klinik patern görülür; bunlar hastalığın ilerlemesi ile birleşebilir.
ALS, genellikle bir uzuvdan başlayan ve daha sonra yavaş yavaş diğer uzuvlara ve gövde kaslarına yayılan tipik paraneoplastik sunumdur. Klinik tablo kas fasikülasyonu ile birlikte fokal kas güçsüzlüğü ve israfı olacaktır. Kramplar yaygındır. Muayenede üst motor nöron lezyonlarının belirtileri olan tempolu refleksler, ekstansör plantar yanıtlar ve spastisite bulunabilir. Semptomların aylar boyunca şiddetli kötüleşmesi tanıyı doğrular.
Şekil 01: Amyotrofik Lateral Skleroz
Bu zayıflığa, kas israfına ve fasikülasyona neden olur. Bu semptomlar genellikle bir uzuvda başlar ve daha sonra bitişik spinal segmentlere yayılır. Bu saf bir alt motor nöron lezyon sunumudur.
Semptomlar dizartri, disfaji, sıvıların burun yetersizliği ve boğulmadır. Bunlar, alt kranial sinir çekirdeklerinin tutulumu ve bunların supranükleer bağlantılarından dolayı ortaya çıkar. Karışık bir bulbar felcinde, dilin yavaş, sert dil hareketleriyle büyülenmesi görülebilir. Psödobulbar palside patolojik kahkaha ve ağlama ile duygusal inkontinans görülebilir..
Primer lateral skleroz, yavaş yavaş ilerleyen tetraparezi ve psödobulbar palsi oluşturan nadir bir MND formudur..
Hastalığın teşhisi öncelikle klinik şüpheye dayanır. Diğer olası nedenleri dışlamak için araştırmalar yapılabilir. EMG, alt motor nöronların dejenerasyonu nedeniyle kasların denervasyonunu doğrulamak için yapılabilir.
Hiçbir tedavinin sonucu iyileştirdiği gösterilmemiştir. Riluzol hastalığın ilerlemesini yavaşlatabilir ve hastanın yaşam beklentisini 3-4 ay artırabilir. Gastrostomi ve noninvaziv ventilatör desteği ile beslenme, 3 yıldan uzun süre hayatta kalmak olağandışı olmasına rağmen hastanın hayatta kalmasını uzatmaya yardımcı olur..
Multipl Skleroz, merkezi sinir sistemini etkileyen kronik bir otoimmün, T hücresi aracılı enflamatuar hastalıktır. Beyinde ve omurilikte birden fazla demiyelinizasyon alanı bulunur. MS insidansı kadınlar arasında daha yüksektir. MS çoğunlukla 20 ile 40 yaşları arasında görülür. Hastalığın prevalansı coğrafi bölgeye ve etnik kökene göre değişir. MS hastaları diğer otoimmün bozukluklara duyarlıdır. Hem genetik hem de çevresel faktörler hastalığın patogenezini etkiler. MS'in en yaygın üç sunumu optik nöropati, beyin sapı demiyelinizasyonu ve omurilik lezyonlarıdır.
T hücresi aracılı enflamatuar süreç esas olarak beynin beyaz maddesi ve omurilikte demiyelinizasyon plakları üretir. Optik sinirlerde, periventriküler bölgede, korpus kallozumda, beyin sapında ve serebellar bağlantılarında ve servikal kordda 2-10 mm büyüklüğünde plaklar bulunur..
MS'de periferik miyelinli sinirler doğrudan etkilenmez. Hastalığın şiddetli formunda, ilerleyici sakatlığa neden olan kalıcı aksonal yıkım meydana gelir.
MS'in sonlarında optik atrofi, nistagmus, spastik tetraparezi, ataksi, beyin sapı bulguları, psödobulbar palsi, idrar kaçırma ve bilişsel bozukluk ile şiddetli zayıflatıcı semptomlar görülebilir..
Şekil 2: Multipl Sklerozun Belirti ve Semptomları
Hastanın CNS'nin farklı bölümlerini etkileyen 2 veya daha fazla atak geçirmesi durumunda MS tanısı konabilir. Tanı için destekleyici kanıt sağlamak amacıyla MRG, BT ve BOS muayenesi gibi araştırmalar yapılabilir.
MS için kesin bir tedavi yoktur. Ancak MS'in enflamatuar nükseden-düzelten fazının seyrini değiştirmek için birkaç immünomodülatör ilaç eklenmiştir. Bunlar Hastalık Değiştiren İlaçlar (DMD'ler) olarak bilinir. beta-interferon ve glatiramer asetat bu ilaçlara örnektir.
Multipl Skleroz ve Motor Nöron Hastalığı | |
Multipl Skleroz, Merkezi Sinir Sistemini etkileyen kronik otoimmün, T hücre aracılı inflamatuar bir hastalıktır. | MND, ilerleyici zayıflığa ve sonunda solunum yetmezliği veya aspirasyona bağlı ölüme neden olan ciddi bir tıbbi durumdur.. |
Hastalık Türü | |
Mulitple skleroz nöroinflamatuar bir hastalıktır. | MND nörodejeneratif bir hastalıktır |
Yaş grubu | |
Multipl skleroz, 20 ila 40 yaş arasındaki nispeten genç bireyleri etkiler. | MND hastaları genellikle 50 ila 70 yaşları arasındadır. |
Seks | |
Multipl skleroz insidansı kadınlar arasında daha yüksektir. | MND esas olarak erkekler arasında görülür. |
Patogenez | |
Multipl skleroz, nöronların demiyelinizasyonundan kaynaklanır. | Aksonlarda protein birikimi MND'nin altta yatan patogenezidir. |
MND, semptomların hızlı bir şekilde kötüleştiği nörodejeneratif bir hastalıktır. Bir nöroinflamatuar bozukluk olan multipl skleroz nispeten yavaş bir oranda ilerlese de, ciddi nöronal bozukluklara da neden olabilir. Multipl skleroz ve motor nöron hastalığı arasındaki ana fark budur..
Bu makalenin PDF sürümünü indirebilir ve alıntı notuna göre çevrimdışı amaçlar için kullanabilirsiniz. Lütfen PDF sürümünü buradan indirin. Multipl Skleroz ve Motor Nöron Hastalığı Arasındaki Fark.
1. Kumar, Parveen J. ve Michael L. Clark. Kumar ve Clark klinik tıbbı. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009. Yazdır.
1. “ALS Cross” Frank Gaillard tarafından - (CC BY-SA 3.0) Commons Wikimedia üzerinden
2. “Multipl skleroz belirtileri” Mikael Häggström - (Public Domain) Commons Wikimedia üzerinden