Multipl Skleroz ve Sistemik Skleroz Arasındaki Fark

Anahtar Fark - Multipl Skleroz ve Sistemik Skleroz
 

Hem multipl skleroz hem de sistemik skleroz, patogenezi keşfedilmemiş çevresel ve genetik faktörler tarafından tetiklenen otoimmün hastalıklardır. Multipl Skleroz, merkezi sinir sistemini etkileyen kronik bir otoimmün, T hücresi aracılı enflamatuar hastalık iken, aynı zamanda sistemik skleroz olarak da bilinir. skleroderma, Giderek kötüleşen klinik tabloya sahip bir otoimmün multisistem hastalığıdır. Multipl skleroz ve sistemik skleroz arasındaki temel fark, multipl skleroz sadece merkezi sinir sistemini etkiler, ancak sistemik skleroz vücuttaki neredeyse tüm sistemleri etkileyen çok sistemli bir hastalıktır.     

İÇİNDEKİLER

1. Genel Bakış ve Temel Fark
2. Multipl Skleroz nedir
3. Sistemik Skleroz (Skleroderma) nedir
4. Multipl Skleroz ve Sistemik Skleroz Arasındaki Benzerlikler
5. Yan Yana Karşılaştırma - Tablo Şeklinde Multipl Skleroz ve Sistemik Skleroz
6. Özet

Multipl Skleroz nedir?

Multipl Skleroz, merkezi sinir sistemini etkileyen kronik bir otoimmün, T hücresi aracılı enflamatuar hastalıktır. Beyinde ve omurilikte birden fazla demiyelinizasyon alanı bulunur. MS insidansı kadınlar arasında daha yüksektir. MS çoğunlukla 20 ile 40 yaşları arasında görülür. Hastalığın prevalansı coğrafi bölgeye ve etnik kökene göre değişir. MS hastaları diğer otoimmün bozukluklara duyarlıdır. Hem genetik hem de çevresel faktörler hastalığın patogenezini etkiler. MS'in en yaygın üç sunumu optik nöropati, beyin sapı demiyelinizasyonu ve omurilik lezyonlarıdır.

Patogenez

T hücresi aracılı enflamatuar süreç esas olarak beynin beyaz maddesi ve omurilikte demiyelinizasyon plakları üretir. Optik sinirlerde, periventriküler bölgede, korpus kallozumda, beyin sapında ve serebellar bağlantılarında ve servikal kordda 2-10 mm büyüklüğünde plaklar bulunur..

MS'de periferik miyelinli sinirler doğrudan etkilenmez. Hastalığın şiddetli formunda, ilerleyici sakatlığa neden olan kalıcı aksonal yıkım meydana gelir.

Resim 01: Multipl Skleroz

Multipl Skleroz Türleri

  • Relapsing-Remitting MS
  • İkincil ilerleyen MS
  • Birincil ilerleyen MS
  • Tekrarlayan ilerleyen MS

Yaygın Belirti ve Semptomlar

  • Göz hareketlerinde ağrı
  • Merkezi görme / renk desatürasyonu / yoğun merkezi skotomun hafif sislenmesi
  • Ayaklarda titreşim hissi ve propriyosepsiyonu azaltır
  • Sakar el veya uzuv
  • Yürümedeki kararsızlık
  • İdrar aciliyeti ve sıklığı
  • Nöropatik ağrı
  • yorgunluk
  • spastisite
  • Depresyon
  • Cinsel işlev bozukluğu
  • Sıcaklık hassasiyeti

MS'in sonlarında optik atrofi, nistagmus, spastik tetraparezi, ataksi, beyin sapı bulguları, psödobulbar palsi, idrar kaçırma ve bilişsel bozukluk ile şiddetli zayıflatıcı semptomlar görülebilir..

Teşhis

MS teşhisi, hastanın CNS'nin farklı bölümlerini etkileyen 2 veya daha fazla atak geçirmesi durumunda yapılabilir. MRG, klinik tanının doğrulanması için kullanılan standart bir sorundur. BT ve BOS incelemesi gerekirse tanı için daha fazla destekleyici kanıt sağlamak için yapılabilir.

yönetim

MS için kesin bir tedavi yoktur. Ancak MS'in enflamatuar nükseden-düzelten fazının seyrini değiştirmek için birkaç immünomodülatör ilaç eklenmiştir. Bunlar Hastalık Değiştiren İlaçlar (DMD'ler) olarak bilinir. Beta-interferon ve glatiramer asetat bu ilaçlara örnektir. İlaç tedavisinin yanı sıra fizyoterapi, hastayı multidisipliner bir ekiple destekleme ve mesleki terapi gibi genel önlemler hastanın yaşam standartlarını büyük ölçüde artırabilir..

prognoz

Multipl sklerozun prognozu tahmin edilemez bir şekilde değişir. İlk başvuruda yüksek MR lezyon yükü, yüksek nüks oranı, erkek cinsiyet ve geç başvuru genellikle kötü prognoz ile ilişkilidir. Bazı hastalar belirgin bir engel olmadan normal bir hayat yaşamaya devam ederken, bazıları ciddi şekilde devre dışı kalabilir.

Sistemik Skleroz nedir?

Bilinen sistemik skleroz skleroderma. giderek kötüleşen klinik tabloya sahip bir otoimmün multisistem hastalığıdır.

Risk faktörleri

Maruz kalmak

  • Vinil klorür
  • Silika tozu
  • Katkılı kolza tohumu yağı
  • trikloroetilen

Klinik özellikler

  • Yüze sıkı cilt, küçük ağız, gaga burun ve telenjiektazi
  • Özofagusun dismotilitesi veya darlığı
  • Miyokardiyal fibroz
  • Skleroderma ve böbrek krizi
  • Pulmoner hipertansiyon veya pulmoner fibroz
  • Malabsorpsiyon, bağırsak hipomotilitesi ve fekal inkontinans
  • Raynaud fenomeni

Araştırmalar

  • Tam kan sayımı - tam kan sayımı genellikle normokromik, normositik anemi varlığını gösterir.
  • Üre ve elektrolitler - skleroderma ilişkili böbrek hasarında üre ve elektrolit seviyesi yükselebilir
  • ACA ve ANA gibi tipik olarak sistemik sklerozda görülen antikorların testi
  • İdrar mikroskopisi
  • Görüntüleme
  • Göğüs röntgeni - Bu, benzer bir klinik tabloya sahip olabilecek diğer patolojik durumları dışlamak için kullanılabilir. Buna ek olarak, herhangi bir anormal kardiyak veya pulmoner değişikliklerin tanımlanmasında yardımcı olabilir.
  • Bir elin röntgeni - bu, parmak kemikleri çevresinde birikmiş kalsiyum tortularını gösterebilir.
  • GI endoskopi, yemek borusunda herhangi bir anormallik ortaya çıkarabilir
  • Herhangi bir fibrotik akciğer tutulumunu tanımlamak için yüksek çözünürlüklü BT yapılabilir

Şekil 02: Sistemik Sklerozda Pulmoner Fibroz

yönetim

Sistemik skleroz için kesin bir tedavi yoktur. Şaşırtıcı bir şekilde, kortikosteroidlerin ve immünosupresanların bu durumun tedavisinde daha az etkili olduğu kanıtlanmıştır. Hastalığın tedavisinde organa özgü bir yaklaşım, sistemik skleroz ile ilişkili uzun süreli komplikasyonların önlenmesinde yararlı olabilir..

  • Hasta danışmanlığı ve aile desteği son derece önemlidir
  • Cilt yağlayıcılarının ve cilt egzersizlerinin kullanımı kontraktürlerin gelişimini sınırlayabilir
  • Raynaud'un etkisini kontrol etmek için el ısıtıcıları ve oral vazodilatörler kullanılabilir
  • Proton pompa inhibitörleri genellikle özofagus semptomlarını hafifletmek için reçete edilir.
  • ACE inhibitörleri, böbrek yetmezliğinin tedavisinde tercih edilen ilaçtır
  • Pulmoner hipertansiyon oral vazodilatörler, oksijen ve warfarin ile tedavi edilmelidir.

 prognoz

Hastalığın hafif formu, yaygın hastalığa göre daha iyi bir prognoza sahiptir. Yaygın pulmoner fibroz genellikle skleroderma hastalarında önde gelen ölüm nedenidir.

Multipl Skleroz ve Sistemik Skleroz Arasındaki Benzerlikler Nelerdir??

  • Hem multipl skleroz hem de sistemik skleroz otoimmün hastalıklardır.
  • Her iki hastalığın da kesin bir tedavisi yoktur.

Multipl Skleroz ve Sistemik Skleroz Arasındaki Fark Nedir??

Multipl Skleroz ve Sistemik Skleroz

Multipl Skleroz, merkezi sinir sistemini etkileyen kronik bir otoimmün, T hücresi aracılı inflamatuar hastalıktır. Sistemik skleroz (skleroderma), giderek kötüleşen bir klinik tabloya sahip otoimmün bir multisistem hastalığıdır..
Risk faktörleri
Kadın cinsiyet ve genetik yatkınlık bilinen en önemli faktörlerdir. Vinil klorür, silika tozu, katkılı kolza tohumu yağı ve trikloroetilen'e maruz kalma risk faktörleridir.
Klinik özellikler
Erken hastalık aşağıdaki klinik özelliklerle karakterizedir.

· Göz hareketlerinde ağrı

· Merkezi görme / renk desatürasyonu / yoğun merkezi skotomun hafif sislenmesi

· Ayaklarda titreşim hissi ve propriyosepsiyonu azaltır

· Beceriksiz el veya uzuv

· Yürümedeki kararsızlık

· İdrar aciliyeti ve sıklığı

· Nöropatik ağrı

· Yorgunluk

· Spastisite

· Depresyon

· Cinsel işlev bozukluğu

· Sıcaklık hassasiyeti

MS'in sonlarında, ciddi zayıflatıcı semptomlar görülebilir.

  • optik atrofi
  • nistagmus
  • spastik tetraparezi
  • ataksi
  • beyin sapı işaretleri
  • psödobulbar palsi
  • idrarını tutamamak
  • Kognitif bozukluk
Vücudun farklı bölgelerinde cildin kalınlaşması en belirgin klinik işarettir.

Buna ek olarak, aşağıdaki özellikler de sıklıkla görülebilir.

· Yüze sıkı cilt, küçük ağız, gaga burun ve telenjiektazi

· Özofagusun dismotilitesi veya darlığı

· Miyokardiyal fibroz

· Skleroderma ve böbrek krizi

· Pulmoner hipertansiyon veya pulmoner fibroz

· Malabsorpsiyon, bağırsak hipomotilitesi ve dışkı inkontinansı

· Raynaud fenomeni

Teşhis
  • Hastanın CNS'nin farklı bölümlerini etkileyen 2 veya daha fazla atak geçirmesi durumunda MS tanısı konabilir.
  • MRG, klinik tanının doğrulanması için kullanılan standart bir sorundur.
  • BT ve BOS incelemesi gerekirse tanı için daha fazla destekleyici kanıt sağlamak için yapılabilir.
Multipl skleroz tanısı ve hastalık ilerlemesinin değerlendirilmesi için aşağıdaki araştırmalar yapılır..

· Tam kan sayımı

Üre ve elektrolitler

· Tipik olarak sistemik sklerozda görülen ACA ve ANA gibi antikorların test edilmesi

· İdrar mikroskopisi

· Göğüs röntgeni

· Bir elin röntgeni

· GI endoskopi özofagusta herhangi bir anormallik ortaya çıkarabilir

· Herhangi bir fibrotik akciğer tutulumunu tanımlamak için yüksek çözünürlüklü BT yapılabilir

tedavi
  • MS için kesin bir tedavi yoktur.
  • Hastalığın Modifiye Edici İlaçlar (DMD'ler) olarak bilinen birkaç immünomodülatör ilaç, MS'nin enflamatuar relapsing-remitting fazının seyrini değiştirmek için tanıtılmıştır..
  • Beta-interferon ve glatiramer asetat bu tür ilaçlara örnektir.

Fizyoterapi, hastayı multidisipliner bir ekiple destekleme ve mesleki terapi gibi genel önlemler hastanın yaşam standartlarını büyük ölçüde artırabilir.

Yönetim, semptomların şiddetini kontrol etmeyi ve hastalık ilerlemesini durdurmayı amaçlamaktadır..

· Hasta danışmanlığı ve aile desteği son derece önemlidir

· Cilt yağlayıcılarının ve cilt egzersizlerinin kullanılması kontraktürlerin gelişimini sınırlayabilir

· Raynaud'un etkisini kontrol etmek için el ısıtıcıları ve oral vazodilatörler kullanılabilir

· Özofagus semptomlarını hafifletmek için genellikle proton pompası inhibitörleri reçete edilir

· ACE inhibitörleri böbrek yetmezliğinin tedavisinde tercih edilen ilaçtır

· Pulmoner hipertansiyon oral vazodilatörler, oksijen ve varfarin ile tedavi edilmelidir.

Özet - Multipl Skleroz ve Sistemik Skleroz

Multipl Skleroz, merkezi sinir sistemini etkileyen kronik bir otoimmün, T hücresi aracılı enflamatuar hastalık iken skleroderma olarak da bilinen sistemik skleroz, giderek kötüleşen klinik tabloya sahip bir otoimmün multisistem hastalığıdır. Multipl skleroz ve sistemik skleroz arasındaki temel fark, multipl sklerozun sadece merkezi sinir sistemini etkilemesi, sistemik sklerozun ise vücudun neredeyse tüm sistemleri üzerindeki etkisini arttırmasıdır..

Multipl Skleroz ve Sistemik Sklerozun PDF Versiyonunu İndirin

Bu makalenin PDF sürümünü indirebilir ve alıntı notuna göre çevrimdışı amaçlar için kullanabilirsiniz. Lütfen PDF sürümünü buradan indirin. Multipl Skleroz ve Sistemik Skleroz Arasındaki Fark

Referanslar:

1. Kumar, Parveen J. ve Michael L. Clark. Kumar ve Clark klinik tıbbı. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009. Yazdır.

Görünüm inceliği:

1. “Multipl Skleroz” BruceBlaus tarafından - Commons Wikimedia üzerinden kendi çalışması (CC BY-SA 4.0)
2. “HRCT yoluyla radyolojik değerlendirme” IPFeditor tarafından - Commons Wikimedia üzerinden kendi çalışması (CC BY-SA 3.0)