Orak Hücre Hemoglobin ve Normal Hemoglobin
Her yıl, çocuklara ve yetişkinlere kan yoluyla bulaşan hastalıklar teşhisi konur. En ölümcül türlerden biri, zaten bir kanser türü olan lösemidir. Bu kan hastalıklarından bazıları kusurlu genlerden miras alınırken, diğerleri demir gibi besin eksikliğinden kaynaklanır ve bu da IDA veya demir eksikliği anemisine neden olabilir..
Orak hücreli anemi, dünyadaki bazı insanlarda, özellikle Afrika ırkında görülür. Her yıl binlerce çocuğa ABD ve Kanada'da teşhis konuyor. Ölümcül bir hastalık değil, yönetilebilir bir hastalıktır. Bununla birlikte, daha ileri komplikasyonları önlemek için erken tanı daha iyidir.
SCD veya orak hücre hastalığında, hücrelerdeki hemoglobin normal olabilir veya hücrenin orak biçimli olmasına ve orak hücre hemoglobini olarak adlandırılabilir. Normal hemoglobin ve orak hücreli hemoglobin arasındaki farkları bulmaya çalışalım.
Orak hücreler yarım ay veya hilal şeklinde biçimlendirilirken, normal RBC'ler dairesel veya disk şeklindedir. Bu hücreler hareket edip kan dolaşımına aktığında, normal hemoglobin içeren normal kırmızı kan hücreleri çok düzgün bir şekilde hareket eder. Bununla birlikte, orak hücreler kan dolaşımına geçtiğinde, kan akışını bloke eden bir “trafik sıkışmasına” neden olur. Orak hücre hemoglobini genellikle RBC'lerin veya kırmızı kan hücrelerinin orak şekline neden olan teller oluşturur.
Bu olduğunda, orak hücreler orak hücre anemisine neden olur. Hepimizin bildiği gibi, anemide, azalmış sayıda RBC vardır. Bu, anemiye neden olur, çünkü oksijeni akciğerlerden vücudun geri kalanına taşıyan çok az normal hemoglobin vardır. Bu nedenle çocukta yorgunluk ve uyuşukluk gibi belirtiler ortaya çıkabilir.
RBC'ler kemik iliğinde üretilir ve vücutta her üç ayda bir değiştirilir. Bu normal RBC'lerde söz konusudur. Bununla birlikte, SCD'de, sadece yaklaşık 10-20 günde hızla değiştirilir. Kemik iliği kırmızı kan hücreleri üretmekte büyük zorluk çekiyor.
SCD ve orak hücre anemisi taşıyıcı olan ebeveynlerinden miras alınır. Onu devralan bu taşıyıcılar, orak hücre anemisinden farklı bir orak özelliğe sahiptir. Birisi taşıyıcıysa veya orak özelliği varsa, hastalıktan etkilenmeyecektir. Bununla birlikte, bir çocuktan geçerse, belirtileri gösterir. Her iki ebeveynin de sahip olması durumunda çocuğunuzun bu hastalığa yakalanma şansı her zaman yüzde 25 veya 4 şansın 1'inde olacaktır. Ayrıca, her 4 çocuktan yüzde 50'si veya 2'si taşıyıcı olacak ve son yüzde 25'i normal olarak büyüyecek.
Bu hastalık yaşam boyu ve her zaman yönetilebilir.
Özet:
1. Orak hücreler yarım ay veya hilal şeklinde şekillendirilirken, normal RBC'ler dairesel veya disk şeklindedir..
2. Normal hemoglobin RBC'lerin kan dolaşımına düzgün bir şekilde akmasına neden olurken, orak şekilli hemoglobin kan dolaşımında bir "trafik sıkışmasına" neden olur.
3. Normal RBC'lerde, kemik iliği orak şeklinde iken her 3 ayda bir çoğaltacaktır, sadece 10-20 gün sürer.
4. Orak şeklindeki hemoglobin, her iki ebeveynten de miras alınır.